پرولاپس دریچه میترال (MVP) بیماری ای است که نزدیک به ۱۵ میلیون آمریکایی به آن مبتلا هستند. این بیماری شایع ترین علت پس زدن شدید و غیرایسکمیک میترال در ایالات متحده است. علت آن نامشخص است اما به نظر می رسد در برخی بیماران ناشی از اختلال ژنتیکی بافت کلاژن باشد. شدت پرولاپس دریچه میترال طیف وسیعی دارد. برخی بیماران مبتلا به این بیماری بدون علامت هستند در حالی که برخی دیگر علایمی دارند که کیفیت زندگی آنان را تغییر می دهد. پیش آگهی این بیماری عالی است اما زیرمجموعه کوچکی از بیماران عوارضی شدیدی نشان می دهند. داروسازان می توانند با دادن اطمینان خطر در مورد پیش آگهی خوش خیم در بیماران بدون علامت و نیز با پیشنهاد مشاوره دارویی مناسب برای بیماران نیازمند درمان دارویی در کنترل بیماران مبتلا به MVP نقش داشته باشند.

 
 پیش زمینه

فهم ساختار دریچه میترال در کنترل MVP مهم است و می تواند به شروع یک درمان موثر کمک کند. دریچه میترال قلب یک ساختار پیچیده بوده و بین دهلیز چپ و بطن چپ واقع شده است. دریچه میترال دو پرده دارد. در برخی افراد یکی از این پرده ها یا هر دوی آن ها بزرگ هستند و به نحو مناسبی بسته نمی شوند. هنگامی که بطن چپ منقبض می شود، پرده های دریچه به سمت عقب و به درون دهلیز چپ بیرون می زنند (پرولاپس). این ناهنجاری قلبی MVP نامیده می شود. پرولاپس دریچه میترال علت شایع اصلاح و جایگذاری دریچه در بیماران مبتلا به پس زدن میترال جداشده در ایالات متحده است. دانستن این نکته مهم است که MVP شایع ترین شکل بیماری دریچه قلب است.

 
واژه پرولاپس دریچه میترال نقصی در دریچه میترال قلب را توصیف می کند. یک عبارت متفاوت به نام سندرم پرولاپس دریچه میترال معمولاً به منظور نشان دادن وجود MVP و گروهی از ناهنجاری های فیزیکی دیگر مانند نقص عملکرد اتونومیک، طپش قلب و سوراخ شدن قفسه سینه به کار می رود. این ناهنجاری های فیزیکی دیگر می توانند منجر به علایم غیر مرتبط مختلفی شوند. تخمین زده می شود که سندرم MVP بین ۳% تا ۶% بالغین را در ایالات متحده مبتلا می کند. این سندرم اغلب برای بیماران ناتوان کننده است و پزشکان نیز از کنترل مناسب آن مستاصل مانده اند.

علایم و نشانه ها

پرولاپس دریچه میترال معمولاً با یک آزمایش فیزیکی معمولی با گوشی پزشکی تشخیص داده می شود. بیشتر بیماران مبتلا به MVP زن هستند. افرادی که به این بیماری مبتلا می شوند در سنین مختلفی هستند اما معمولاً بیماران بین ۱۴ و ۳۰ سال سن دارند. بیماران مبتلا به MVP یک یافته فیزیکی خاص از کلیک میان سیستولیک و یک سوفل قلبی سیستولیک تاخیری دارند. جالب است که به نظر می رسد بسیاری از بیماران مبتلا به MVP بخشی از یک طیف فنوتیپی بافت پیوندی هستند. اغلب این بیماران قد بلند و هیکل باریک، بدریختی خفره قفسه سینه و بیش حرکتی مفصلی هم چنین فشارخون پایین دارند.۵-۴ بیشتر بیماران مبتلا به MVP بدون علامت هستند، مشکل نداشته و در نتیجه نیازی به درمان نخواهند داشت. بیماران علامت دار از علایمی مانند ناراحتی قفسه سینه، اضطراب، خستگی و تنگی نفس شکایت می کنند. مشخص نیست که آیا این علایم واقعاً ناشی از پرولاپس دریچه میترال یا حوادث تصادفی هستند.  برای بیماران علامت دار، شایع ترین علت بروز علایم نشت خون به عقب از طریق دریچه است. بیمارانی که پس زدن را تجربه می کنند اغلب علایمی مانند ضربان قلب سریع یا غیر طبیعی، سرگیجه، سبکی سر، خستگی، درد قفسه سینه و کوتاه شدن نفس را دارند.

سندرم پرولاپس دریچه میترال

بسیاری از بیمارانی که MVP دارند علایمی را نیز نشان می دهند که که به نظر می رسد که به این بیماری ارتباطی ندارد. همان طور که پیش تر گفته شد، اغلب بیماری به نام سندرم MVP در این بیماران تشخیص داده می شود. سندرم پرولاپس دریچه میترال معمولاً هنگامی تشخیص داده می شود که بیمار متخصصان زیادی را ملاقات کرده است. بیمار مجموعه ای از علایمی را دارد که اغلب سبب تشخیص نادرست بیماری می شود. به نظر می رسد که در این بیماران یک عدم تعادل در سیستم اتونومیک یا نورواندوکراین وجود دارد. این بیماری اغلب دیس اتونومی نامیده می شود (نقص عملکرد سیستم اعصاب اتونومیک). سیستم اعصاب اتونومیک پیچیده است و عملکردهای ضروری مانند تنفس، طپش قلب، فشارخون، بینایی و هضم غذا را کنترل می کند. هنگامی که سیستم اتونومیک در تعادل نباشد علایم متعددی مانند حملات پانیک، اضطراب، خستگی، طپش قلب، میگرن، افت فشارخون و سندرم روده تحریک پذیر ایجاد می کند. فرض بر این است که سیستم رنین آنژیوتانسین در پاتوژنز سندرم MVP نقش بالقوه ای دارد. محققان در حال انجام آزمایشاتی به منظور یافتن رابطه احتمالی میان پلی مورفیسم A-C ژن AT۱ و سندرم MVP هستند. در یک بررسی رابطه ای میان آن ها یافت شده است.

تشخیص سندرم MVP با آزمایش فیزیکی، گرفتن یک سابقه پزشکی دقیق و در بیشتر موارد با یک الکتروکاردیوگرام انجام می شود. علایم سندرم MVP معمولاً قبل از سن ۱۴ سالگی بروز نمی کند.۵-۴ توجه به این نکته مهم است که بیماران بدون MVP اغلب علایم دیس اتونومیک مشابهی دارند. مشخص نیست که آیا این بیماری تنها با یک ناهنجاری دریچه ای ارتباط دارد یا یک ارتباط ژنتیکی در آن دخیل است.

 آزمایشات آزمایشگاهی:

 الکتروکاردیوگرام

اگرچه در بیماران مبتلا به MVP الکتروکاریوگرام ممکن است اطلاعات نسبتاً ارزشمندی فراهم کند اما بیماران معمولاً ECG طبیعی دارند. اگر ناهنجاری وجود داشته باشد با دپرسیون موج ST-Tn یا معکوس شدن موج T در leads های تحتانی (II,III,IV) نشان داده می شود. گه گاه ECG انقباضات نارس فوق بطنی یا بطنی را نشان خواهد داد. الکتروکاردیوگرام ها ممکن است در اثبات آریتمی ها در بیمارانی که طپش قلب دارند سودمند باشد.

 اکوکاردیوگرام

یک اکوکاردیوگرافی دوبعدی و داپلر سودمندترین آزمون غیر تهاجمی برای تشخیص MVP است. این روش در شناسایی وضعیت غیرطبیعی و پرولاپس برگچه های دریچه میترال موثر است. هنگامی که یکی از برگچه های میترال یا هر دوی آن ها حداقل ۲ میلی متر از جابجایی سیستولیک فوقانی به خط اتصال نقاط لولای حلقوی در long-axis view را نشان دهند تشخیص داده می شود.هنگامی که در اکوکاردیوگرافی ضخامت برگچه بیش از ۵ میلی متر باشد تشخیص MVP قطعی تر است.

اکوکاردیوگرام ها در شناسایی اندازه دهلیز چپ، اندازه بطن چپ و عملکرد آن نیز سودمند است. اکوکاردیوگرام در تعیین میزان زیادی برگچه میترال در بیماران در خطر بروز عوارض نیز نقش کمکی دارد.
اگرچه اکوکاردیوگرام یک آزمایش تاییدی برای تشخیص MVP است، ممکن است همیشه غیرطبیعی نباشد. توصیه می شود که تمام بیماران مبتلا به MVP یک اکوکاردیوگرام اولیه به منظور ارزیابی اندازه دهلیز و بطن چپ، عملکرد بطن و حرکت و ضخامت برگچه میترال داشته باشند.در بیماران مبتلا به MVP بدون علامت اکوکاردیوگرام های متوالی معمولاً ضروری نیست مگر در بیمارانی که نشانه های بالینی بدترشدن بیماری شان را نشان می دهند. برای بیمارانی که در آزمایشات متعددی که با گوشی پزشکی انجام می شود کلیک یا سوفل سیستولیک ندارند بدون توجه به این که بیمار علامت دار است، کاربرد اکوکاردیوگرافی به عنوان یک ابزار غربال گری برای MVP توصیه نمی شود.

 عوارض بیماری :

 پس زدن

شایع ترین و مهم ترین عارضه MVP حالتی به نام پس زدن میترال (MR) است. در این وضعیت دریچه میترال دچار نشتی شده و اجازه می دهد که خون فراوانی به سمت عقب و به دهلیز چپ نشت کند.۶ آزمایش فیزیکی در تشخیص MR همیشه قابل اعتماد نیست و در واقع نمی تواند شدت MR را به درستی اندازه گیری کند.۷ پیشرفت تدریجی MR در بیماران مبتلا به MVP ممکن است منجر به افزایش گشادی و نقص عملکرد دهلیز و بطن چپ شود. شدید شدن MR می تواند به آریتمی های قلبی، نارسایی احتقانی قلب و افزایش خطر مرگ ناگهانی بینجامد.۷ بیمارانی که از MR شدید رنج می برند در معرض خطر افزایش بروز اندوکاردیت عفونی نیز هستند که می تواند کشنده باشد. 

اگرچه به نظر می رسد که MVP در میان زنان شایع تر است، مردان بالای ۵۰ سال نیز به MVP مبتلا می شوند. این مردان نسبت به زنان سه برابر بیشتر در معرض خطر MR شدیدی هستند که در نهایت به جراحی نیاز پیدا می کند. بیماران مبتلا به افزایش فشارخون و شاخص توده بدنی بالا در معرض خطر بالاتر ابتلا به MR شدید هستند.۳ هنگام در نظرگرفتن این که چه کسی بیشتر در معرض خطر ابتلا به MR شدید است سن نیز اهمیت پیدا می کند. شیوع MR شدید پیش از دهه پنجم زندگی کمتر است. اکوکاردیوگرافی به منظور تشخیص MR شدید به کار می رود. بیمارانی که اکوکاردیوگرام آن ها نشان از برگچه های ضخیم شده، پرولاپس برگچه خلفی و افزایش اندازه بطن چپ می دهد در معرض خطر بیشتر بروز MR شدید قرار دارند. در مقایسه بیماران با برگچه های باریک خطر کمتر ابتلا به MR شدید را دارند.
بیماران مبتلا به MR ممکن است سال ها بدون علامت باشند. متوسط فاصله از زمان تشخیص تا شروع علایم ۱۶ سال است. در دسترس ترین اطلاعات بر بیماران مبتلا به پس زدن دریچه میترال تمرکز دارند. در مورد میزان پیشرفت بیماری از پس زدن خفیف تا متوسط اطلاعات کمی در دسترس قرار دارد. پیشرفت بیماری ممکن است کند و ناواضح یا ناگهانی باشد. پیشرفت ناگهانی نشان دهنده پارگی کوردال بوده که به کوبیده شدن برگچه می انجامد. بیماران مبتلا به MR شدید علامت دار پیامدهای بالینی ضعیفی دارند. میزان زنده ماندن در عرض ۸ سال در غیاب مداخله جراحی ۳۳% است. بیشتر مرگ ها ناشی از نارسایی قلبی هستند اما مرگ ناگهانی نیز شیوع قابل توجهی دارد.

اندوکاردیت

اندوکاردیت التهاب اندوکارد یا لایه آستر قلب است و معمول ترین ساختمان های قلبی که درگیر می شوند دریچه ها هستند. اندوکاردیت بسته به منبع ایجادکننده مشکل عفونی یا غیرعفونی است. بیماران متبلا به اندوکاردیت عفونی معمولاً با استافیلوکوک یا استرپتوکوک عفونی می شوند. افراد مشکوک به اندوکاردیت اغلب به منظور تشخیص و تعیین نتایج همودینامیک و پاتولوژیک نوع اندوکاردیت نیاز به اکوکاردیوگرافی دارند. بیمارانی که به اندوکاردیت مبتلا می شوند معمولا ًعوارض قلبی مهمی را نشان می دهند. یکی از عوارض آسیب دریچه های قلبی مانند دریچه میترال است. سلامت عملکرد و ساختار این دریچه ها ممکن است به وسیله ارگانیسم مهاجم عفونی کاملاً تخریب شود. بیماران مبتلا به اندوکاردیت به درمان ضد میکروبی نیاز دارند و در برخی موارد کنترل از طریق جراحی را ایجاب می کند.
 
بیماران مبتلا به MVP که پس زدن را تجربه می کنند در معرض سه تا هشت برابر خطر بیشتر بروز اندوکاردیت عفونی قرار دارند. عوامل پیش بینی کننده افزایش خطر بروز اندوکاردیت عفونی شامل جنسیت مذکر با سن بالای ۴۵ سال، وجود سوفل سیستولیک و ضخیم شدن و بزرگی اندازه برگچه است. از آن جایی که اندوکاردیت با شیوع فراوان ناتوانی و مرگ و میر همراه است، به بیماران مبتلا به پس زدن MVP توصیه می شود که پیش از انجام اعمال دندان پزشکی و برخی انواع جراحی آنتی بیوتیک مصرف کنند. با آنتی بیوتیک درمانی پیشگیرانه، احتمال ابتلای بیماران به اندوکاردیت عفونی کمتر است. در بیمار مبتلا به MVP و بدون پس زدن، شیوع اندوکاردیت عفونی مشابه جمعیت عامه مردم است و بنابراین پیشگیری با آنتی بیوتیک لازم نیست.

 درمان و پیگیری

 بیماران بدون علامت

بیشتر بیماران مبتلا به MVP بدون علامت بوده و در معرض خطر بالای بروز عوارض جدی قرار ندارند. پزشکان باید نسبت به پیش آگهی خوش خیم این بیماری بیماران را کنترل کنند. بیماران باید تشویق شوند که یک شیوه زندگی سالم را انتخاب کرده و به طور منظم ورزش کنند.

بیماران بدون علامت با پس زدن خفیف یا عاری از آن را می توان هر ۳ تا ۵ سال از نظر بالینی ارزیابی کرد. اکوکاردیوگرام های متوالی لازم نیست مگر علایم قلبی عروقی بروز کند یا پزشک مشکوک به پیشرفت MR شود.

 بیماران علامت دار

بیماران MVP که طپش قلب مرتبط با تاکی کاردی، افزایش علایم آدرنرژیک، درد قفسه سینه، اضطراب یا خستگی دارند اغلب به درمان با دوز پایین عوامل مسدودکننده بتا خوب پاسخ می دهند. علایم مرتبط با تغییرات ارتواستاتیک مانند افت فشارخون وضعیتی با افازیش مصرف مایعات و نمک درمان می شود. اگر بیماران علایم ارتواستاتیک شدیدی را تجربه کردند، درمان با مینرالوکورتیکوئیدها ممکن است لازم شود.

بر اساس دستورالعمل کالج کاردیولوژی آمریکا/انجمن قلب آمریکا، بیماران علامت دار مبتلا به MVP با سابقه حملات ایسکمی گذرا می توانند از فواید آسپرین درمانی (۸۰ تا ۳۲۵ میلی گرم در روز) بهره مند شوند. به بیماران علامت دار مبتلا به MVP با سابقه سکته و حملات ایسکمی گذرای راجعه در حالی که آسپرین درمانی دریافت می کنند توصیه می شود درمان طولانی مدت ضد لخته مانند وارفارین را نیز دریافت کنند.

بیماران مبتلا به سندرم MVP اغلب تشویق می شوند که به منظور تصحیح نقص عملکرد اتونومیک خود معیارهایی را در نظر بگیرند. برخی معیارها مانند رژیم غذایی مناسب، محدودیت مصرف کافئین و افزایش فعالیت های ورزشی هستند. نشان داده شده است که بیماران به شدت علامت دار مبتلا به MVP سطوح منیزیم سرمی پایینی دارند. این بیماران اغلب فعالیت هایپرآدرنرژیک نیز دارند. بررسی ها ثابت کرده است که در صورت وجود این حالت، مکمل منیزیم ممکن است علایم را بهبود بخشد. مکمل منیزیم ممکن است ترشح کاتکول آمین را نیز کاهش دهد و و از خستگی تام، درد قفسه سینه، تنگی نفس، طپش قلب و اضطراب بکاهد. بیماران علامت دار ممکن است با مصرف ۲۰۰ تا حدود ۸۰۰ میلی گرم منیزیم در روز شاهد بهبودی علایم باشند. یک عارضه جانبی شایع منیزیم، اسهال است. اگر بیماری به اسهال مبتلا شود، باید میزان مصرف روزانه منیزیم را کاهش دهد. معمولاً منیزیم یک ماده معدنی بی خطر است اما افراد مبتلا به مشکلات قلبی یا کلیوی باید نسبت به مصرف بیش از از حد آن محتاط باشند.

انتخاب های جراحی

بیماران علامت دار مبتلا به MR شدید باید نسبت به تعمیر دریچه میترال ارزیابی شوند که گاهی اوقات نیز تعویض دریچه ضروری است. جراحی دریچه برای بیماران مبتلا به MR شدید همراه با فیبریلاسیون دهلیزی یا هایپرتانسیون ریوی توصیه می شود. انواع مختلف گزینه های جراحی برای بیماران وجود دارد. تعمیر و تعویض دریچه میترال دو گزینه هستند. در متون علمی یک اتفاق نظر وجود دارد که تعمیر دریچه میترال نسبت به تعویض آن ارجحیت دارد.
 
تعمیر دریچه میترال یک فرایند جراحی است که دریچه میترال بیمار را حفظ می کند. جراح تلاش می کند تا دریچه میترال اصلی را اصلاح کند. این جراحی والوولوپلاستی نامیده می شود که برگشت جریان خون به عقب را از بین می برد. جراحان گاهی اوقات با تنگ کردن یا تعویض حلقه پیرامون دریچه نیز دریچه را تعمیر می کنند. این عمل آنولوپلاستی نامیده می شود. تعمیر دریچه میترال نسبت به تعویض آن فواید بسیاری دارد. میزان مرگ و میر ناشی از جراحی در بیمارانی که متحمل عمل جراحی تعمیر دریچه میترال می شوند کمتر است، میزان زنده ماندن آن ها در طولانی مدت بیشتر و خطر حوادث ترومبوآمبولیک در آن ها کمتر است.

تعویض دریچه میترال هنگامی که تعمیر دریچه ممکن نیست انجام می شود. در این فرآیند جراح دریچه میترال آسیب دیده را برداشته و آن را با یک دریچه مصنوعی جایگزین می کند. دو نوع دریچه مصنوعی به کار می رود که دریچه های مکانیکی و بافتی نامیده می شوند. دریچه های مکانیکی از فلز ساخته می شوند. بیمارانی که این روش را انتخاب می کنند برای بقاء زندگی شان به یک داروی ضد انعقاد نیاز خواهند داشت. دریچه های بافتی از بافت بیولوژیک مانند دریچه های قلبی خوک ساخته شده اند و بیماران نیازی به مصرف داروی ضد انعقاد ندارند. معمولاً دریچه های مکانیکی نسبت به دریچه های بافتی طول عمر طولانی تری دارند.

نتیجه گیری

پرولاپس دریچه میترال اختلالی قابل پیشگیری نیست. بیماران مبتلا به MVP می توانند زندگی طبیعی، پربار و بدون علامتی را داشته باشند. پیش آگهی برای فرد مبتلا به MVP غیرپیچیده (بدون پس زدن) عالی است. شدت بیماری در بیمارانی که MVP دارند اغلب متفاوت است. برخی بیماران بدون علامت هستند در حالی که برخی دیگر علایم شدیدتری را تجربه می کنند که گاهی اوقات ممکن است کیفیت زندگی آن ها را تغییر دهد. یک بخش مهم در کنترل بیماران مبتلا به MVP قوت قلب دادن به بیمار است زیرا بیشتر بیماران بدون علامت هستند و در معرض خطر بالای بروز عوارض قرار ندارند. پزشکان باید نسبت به پیش آگهی خوش خیم به بیماران دارای علایم خفیف یا بدون علامت اطمینان خاطر دهند. تمام بیماران مبتلا به MVP تشویق می شوند که یک شیوه زندگی طبیعی شامل برنامه ورزشی منظم داشته باشند. بیمارانی که شواهدی از عوارض بیماری مانند پس زدن را دارند در معرض خطر بالای مرگ و میر و ناتوانی هستند.

                                          دکتر امید عابدی - 17 نوامبر 2012- سئول کره جنوبی